怎么做原发性血小板减少性紫癜
a******W
2015-06-25 00:33
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医生回答(2)
李同全主治医师三甲 
满意答案
满意答案 原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合性疾病，是由于免疫功能紊乱，导致血小板破坏过多，使得外周血中血小板数量减少，从而出现一系列出血症状。
常光喜主治医师三甲
擅长：全科原发性血小板减少性紫癜，或称特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP)，指无明显外源性病因引起的血小板减少，但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加，故又名自身免疫性血小板减少，是一类较为常见的出血性血液病，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体，脾脏无明显肿大。根据发病机理，诱发因素和病程，ITP分为急性型及慢性型两类。儿童80%为急性型(AITP)，无性别差异，春冬两季易发病，一旦病源清除，疾病在6-12月痊愈，而成人ITP95%以上为慢性型(CITP)，男女之比约1：3，一般认为属自身免疫性疾病的一种，迁延难愈。本病病死率约为1%，多数是因颅内出血死亡，ITP主要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血。
【分型】
分为急性型和慢性型。
【临床表现】
(一)症状
1，急性型常见于儿童，占免疫性血小板减少病历的90%,男女发病率相近，起病前1～3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多，起病急促，可有发热，畏寒，皮肤粘膜紫癜，如患者头痛，呕吐，要警惕颅内出血的可能，病程多为自限性，80%以上可自行缓解，平均病程4～6周，少数可迁延或数年以上转为慢性，急性型占成人ITP不到10%。
2，慢性型常见于青年女性，女性为男性的3～4倍，起病隐匿，症状较轻，出血常反复发作，每次出血持续数天到数月，出血程度与血小板计数有关，血小板>50×109/L，常为损伤后出血;血小板在(10～50)×109/L之间可有不同程度自发性出血，血小板小于10×109/L常有严重出血，病人除出血症状外全身情况良好。
(二)体征
1，急性型
可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜，甚至大片瘀斑和血肿，皮肤瘀点多为全身性，以下肢为多，分布均匀，出血多见于鼻，齿龈，口腔可有血泡，胃肠道及泌尿道出血并不少见，颅内出血少见，但有什么危险，脾脏常不肿大。
2，慢性型
皮肤紫癜以下肢远端多见，可有出血多见于鼻，齿龈，口腔粘膜出血，女性月经过多有时是唯一症状，反复发作可引起贫血和轻度脾肿大，如有明显脾肿大，要除外继发性血小板可能性。
【诊断标准】
急性ITP血小板明显减少，通常小于20×109/L，血小板寿命明显缩短，约1～6小时，骨髓检查多数病历巨核细胞增多或正常，其中幼稚巨核细胞明显增多，慢性ITP多此化验血小板减少，多为(30～80)×109/L，骨髓巨核细胞大多增加，大小基本正常，颗粒型增多，血小板形成明显减少，血小板表面相关IgG增多，血小板相关C3增多，血小板寿命缩短，约1～3天，诊断标准如下：
1，多次化验检查血小板计数减少。
2，脾脏不增大或仅轻度增大。
3，骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。
4，以下五点应具备任何一点
(1)治疗有效。
(2)切脾治疗有效
(3)PalgG增多。
(4)PAC增多，血小板寿命缩短，排除继发性血小板减少症。2015-06-25 00:40
【分型】
分为急性型和慢性型。
【临床表现】
(一)症状
1，急性型常见于儿童，占免疫性血小板减少病历的90%,男女发病率相近，起病前1～3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多，起病急促，可有发热，畏寒，皮肤粘膜紫癜，如患者头痛，呕吐，要警惕颅内出血的可能，病程多为自限性，80%以上可自行缓解，平均病程4～6周，少数可迁延或数年以上转为慢性，急性型占成人ITP不到10%。
2，慢性型常见于青年女性，女性为男性的3～4倍，起病隐匿，症状较轻，出血常反复发作，每次出血持续数天到数月，出血程度与血小板计数有关，血小板>50×109/L，常为损伤后出血;血小板在(10～50)×109/L之间可有不同程度自发性出血，血小板小于10×109/L常有严重出血，病人除出血症状外全身情况良好。
(二)体征
1，急性型
可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜，甚至大片瘀斑和血肿，皮肤瘀点多为全身性，以下肢为多，分布均匀，出血多见于鼻，齿龈，口腔可有血泡，胃肠道及泌尿道出血并不少见，颅内出血少见，但有什么危险，脾脏常不肿大。
2，慢性型
皮肤紫癜以下肢远端多见，可有出血多见于鼻，齿龈，口腔粘膜出血，女性月经过多有时是唯一症状，反复发作可引起贫血和轻度脾肿大，如有明显脾肿大，要除外继发性血小板可能性。
【诊断标准】
急性ITP血小板明显减少，通常小于20×109/L，血小板寿命明显缩短，约1～6小时，骨髓检查多数病历巨核细胞增多或正常，其中幼稚巨核细胞明显增多，慢性ITP多此化验血小板减少，多为(30～80)×109/L，骨髓巨核细胞大多增加，大小基本正常，颗粒型增多，血小板形成明显减少，血小板表面相关IgG增多，血小板相关C3增多，血小板寿命缩短，约1～3天，诊断标准如下：
1，多次化验检查血小板计数减少。
2，脾脏不增大或仅轻度增大。
3，骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。
4，以下五点应具备任何一点
(1)治疗有效。
(2)切脾治疗有效
(3)PalgG增多。
(4)PAC增多，血小板寿命缩短，排除继发性血小板减少症。
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